Гипертрофическая кардиомиопатия у кошек

Автор: ветеринарный врач-кардиолог Филипенкова А. А., ординатор Савельева М. Н., ассистент Пай С.К.
 

Ведение

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) является наиболее часто встречаемым заболеванием сердечно-сосудистой системы у кошек. Заболевание сердечной мышцы имеет наследственную природу, а также является не врожденной патологией сердца.

Первые упоминания о данном заболевании у человека были представлены в публикациях Дональда Тира, британского патолога, который в собственных исследованиях описал основные клинико-гистологические особенности ГКМП в 1958 году. Спустя некоторое время, а именно в 1977 году данное заболевание впервые было описано у кошек. Именно в это время многие патологи начали проводить аналогию патогенеза и клинических признаков ГКМП у кошек и человека. Несколько позднее в 1990 году впервые были вынесены предположения о наследственном характере патологии, и в том же году данная гипотеза была подтверждена при нахождении мутации, идентифицированной в гене, кодирующем тяжелую цепь миозина у человека. В ветеринарной медицине данные суждения были доказаны лишь спустя широкий отрезок времени. Однако, в 1995 году некоторые исследователи, в том числе и известный в то время публицист и ветеринарный специалист Майкл Фокс, описали эхокардиографические и анатомопатологические признаки гипертрофической кардиомиопатии у кошек и пришли к выводам, что данные патологии у кошек и человека являются подобными. Лишь в 2005 году удалось доказать наследственную природу заболевания у кошек. Благодаря исследованиям Кэтрин Мэурс и ее команды было доказано, что ГКМП связано с геном, кодирующем процесс связывания миозина и протеина C3 у кошек породы Мейн-кун. Как и в гуманной медицине гипертрофическая кардиомиопатия является генетическим заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования с неполной пенетрантностью и переменной экспрессивностью.

Определение ГКМП

Гипертрофическую кардиомиопатию можно определить, как гипертрофию левого желудочка при отсутствии иных факторов, влияющих на возникновение утолщения стенок левого желудочка. Такими факторами могут быть: системная гипертензия, гипертиреоз, врожденный стеноз аорты и др. Также необходимо отметить, что у кошек данное заболевание является первичным, в то время как в медицине возможность появления данной патологии не в полной мере зависит от наследственности и может быть приобретенным заболеванием.

Физикальное обследование

Несомненно, что постановка диагноза ГКМП не базируется лишь данных физикального обследования, однако исключать данный метод диагностики нецелесообразно. Ведь настоящая методика позволяет выявить больных кошек на таких рутинных для ветеринарного специалиста мероприятиях, как процедура вакцинации и предоперационный ЭХОКГ-скрининг.

Одним из наиболее специфических признаков наличия изменений в сердечной мышце у пациента является ритм галопа при аускультации сердца. Данный ритм создается благодаря наличию высокого давления в левом предсердии и регидностью левого желудочка. Однако, стоит помнить о том, что данный ритм может быть как у гериатрических кошек, так и у пациентов с гипертиреозом. Помимо изменения ритма, при аускультации сердца в некоторых случаях возможно наличие шумов, что обусловлено динамической обструкцией выходного тракта левого желудочка. Тем не менее, данные шумы могут быть также у гериатрических пациентов, а у кошек с подтвержденным диагнозом ГКМП отсутствовать. Помимо этого изменение интенсивности шума при регулярной аускультации не является признаком изменении степени болезни.

Зачастую присутствие шума ложно принимается за маркер наличия гипертрофической кардиомиопатии, поэтому при обнаружении данной патологии необходимо провести ряд диагностических исследований для исключения некардиологических заболеваний, связанных с наличием шума. Рекомендуется провести тонометрию для исключения системной гипертензии. Помимо измерения артериального давления, таким пациентам рекомендуется проведение общего клинического анализа крови и измерение концентрации тироксина в сыворотке крови.

Генетические тесты

Существуют специальные генетические тесты, которые позволяют выяснить есть ли риск возникновения гипертрофической кадиомиопатии. Есть тестирование на наличие мутации MyBPC3-A31P для Мэйн-кунов и MyBPC3R820W для Рэгдоллов, предназначенных для разведения, для того чтобы снизить риск возникновения мутаций и гипертрофической кардиомиопатии у данных пород. Эти тесты могут быть использованы для Мэйн-кунов и Рэгдоллов, которые не размножаются, однако у некоторых Мэйн-кунов с отрицательным результатом на данный генетический тест, может развиться гипертрофическая кардиомиопатия, соответственно должна проводится регулярная эхокардиография. Данные тесты рекомендованы только для Мэйн-кунов и Рэгдоллов, так как данные мутации специфичны только для них.

Давление

Измерение давления является очень важным, поскольку повышенное артериальное давление может быть фактором, из-за которого может развиться вторичная гипертрофическая кардиомиопатия. Давление на кардиологическом приеме следует измерять около 10 раз для получения более точных данных, результаты этих десяти измерений должны быть примерно одинаковыми. Такой результат будет являться более достоверным.

Измерение уровня тироксина

Данный вид исследования также применяется, поскольку при повышенном уровне гормона щитовидной железы (гипертиреозе), может вторично начать развиваться гипертрофическая кардиомиопатия, также данный анализ может подсказать причину появления данной патологии.

Тропонин-I

Также существует анализ на измерение концентрации кардиологического тропонина–I, который может помочь ветеринарному врачу выяснить этиологию фенотипа ГКМП. При повышении концентрации ц тропонина-I, возрастает риск смерти.

Эхокардиография (ЭхоКГ)

Эхокардиография считается золотым стандартом при диагностике гипертрофической кардиомиопатии у кошек. При данном методе исследования фиксируются различия в толщине стенки левого желудочка с точностью до миллиметра. (Рисунок 1) Именно поэтому методика является сложной задачей для начинающих специалистов и ветеринарных врачей общей практики.

Правая парестернальная проекция. Измерение стенок и полости ЛЖ в М-режиме. Наличие Гипертрофии ЛЖ. Дилатации ЛП.
Рисунок 1. Правая парестернальная проекция. Измерение стенок и полости ЛЖ в М-режиме. Наличие Гипертрофии ЛЖ. Дилатации ЛП.

В настоящий момент ГКМП характеризуется широким спектром фенотипических паттернов гипертрофии левого желудочка от локализованных и относительно умеренных утолщений стенки до крайних генерализованных изменений. При ограниченном поражении могут быть затронуты как межжелудочковая перегородка, так и верхушка сердца.

По причине возможного неоднородного распределения гипертрофии, для интерпретации ЭХОКГ используются результаты исследования в нескольких эхокардиографических проекциях и модальностях. Субъективная оценка левого желудочка, например, гипертрофия сосочковых мышц, должны подтверждаться усредненным изменением толщины стенки левого желудочка в конце диастолы. При использовании М-режима необходимо выдерживать верное позиционирование курсора, особенно в проекции на уровне папиллярных мышц. Толщина стенки левого желудочка должна быть принятым усредненным значением по трем сердечным циклам. Верхней границей нормы при измерении конечно-диастолического размера левого желудочка считается 5,5 мм у стандартных и до 6 мм у крупных пород кошек. Значение, выходящее за данную границу, считается доказательством гипертрофии левого желудочка, если до проведения исследования не отмечена непосильная для животного физическая нагрузка. Помимо вышеперечисленного фактором утолщения, в пределах референсных значений, стенки левого желудочка можно считать избыточную массу тела.

Цветная допплерография может быть использована для идентификации характерных особенностей кровотока при обструкции выводящего тракта левого желудочка и митральной регургитации (Рискнок 2), а спектральная допплерография может быть использована для оценки пикового градиента выводящего тракта левого желудочка из левых апикальных обзоров (Рисунок 3).

Правая парестернальная проекция. Гипертрофия ЗСЛЖ и МЖП, дилатация ЛП,  Наличие SAM.
Рисунок 2 . Правая парестернальная проекция. Гипертрофия ЗСЛЖ и МЖП, дилатация ЛП,  Наличие SAM.

Левая апикальная проекция, измерение скорости на аортальном клапане. Обструкция аорты, на фоне гипертрофии левого желудочка.
Рисунок 3. Левая апикальная проекция, измерение скорости на аортальном клапане. Обструкция аорты, на фоне гипертрофии левого желудочка.

Гипертрофия папиллярных мышц является частым явлением при ГКМП у кошек. Некоторые исследователи и вовсе считаю, что гипертрофия сосочковых мышц первый и единственный признак гипертрофической кардиомиопатии у кошек, так же как и у людей.

Гипертрофия папиллярных мышц может привести к энсистолической облитерации полости левого желудочка или обструкции желудочка. Морфология и размер папиллярных мышц обычно оцениваются субъективно, но измерения можно проводить на собственно сосочковой мышце. Оценка сосочковых мышц может быть затруднена из-за вариабельности морфологии папиллярных мышц у каждого пациента. Однако при исследовании необходимо помнить про эктопические очаги в папиллярных мышцах, которые могут встречается у практически здоровых кошек. На данный момент нет единого мнения о том, как следует интерпретировать вариации морфологии папиллярных мышц в контексте ЭХОКГ скрининга при диагностике ГКМП у кошек.

В настоящее время нет единого мнения о том, могут ли кошки, имеющие аномалии митрального клапана (с нарушением оттока крови) и нормальной стенкой левого желудочка, относиться к животным имеющим доклиническую ГКМП. Так и наличие ложных сухожилий, пересекающих полость левого желудочка, создающие турбулентность потоков и являющиеся нормальным явлением для некоторых пациентов, остается предметом дискуссий. Но стоит отметить, что само по себе наличие ложных сухожилий может явиться фактором осложняющим оценку толщины стенки левого желудочка.

Электрокардиография (ЭКГ)

Не смотря на то, что электрокардиография довольно часто  используется  в схемах диагностики гипертрофической кардиомиопатии у человека, у кошек она является лишь вспомогательным элементом. Многие кошки, с подтвержденным диагнозом ГКМП, имеют нормальные результаты ЭКГ. Однако у некоторых пациентов можно наблюдать повышенное напряжение зубца R (> 1,0 мВ в Отведении II) и сдвиг электрической оси влево, что указывает на гипертрофию левого желудочка ( Рисунок 4).

Ритм синусовый, регулярный, повышение Вм зубца R на ЭКГ, признаки гипертрофии лж.
Рисунок 4. Ритм синусовый, регулярный, повышение Вм зубца R на ЭКГ, можно рассмотреть, как признаки гипертрофии лж.

Из-за подозрения на кардиомиопатию, любая аритмия, обнаруженная у кошки при аускультации должна быть дополнительно оценена на ЭКГ и эхокардиография. Иногда встречаются задержка атриовентрикулярного проведения, полный атриовентрикулярный блок или синусовая брадикардия и тд. Но стоит помнить, что ЭКГ не является достоверным маркером наличия  ГКМП у кошек.

Рентгенография грудной клетки

Рентгенография грудной клетки может быть полезна для оценки наличия признаков застойных явлений и увеличения размера сердца в соотношении с плевральной полостью. Однако рентгенография является сравнительно нечувствительным тестом на гипертрофию миокарда у кошек, поскольку размер сердца может быть нормальным на рентгенограммах грудной клетки, несмотря на значительную гипертрофию. Даже когда размер сердца увеличивается на рентгенограммах, это не характерно для гипертрофической кардиомиопатия. Силуэт сердца выглядит нормальным у большинства кошек со слабовыраженной ГКМП. Хотя аномальная форма сердца (так называемая сердце в форме «валентинки» в дорсовентральной и вентродорсальной проекции) обычно указывает на значительную дилатацию предсердий. ( Рисунок  5)

Дорсовентральный снимок. Увеличение тени сердца. Сердце в форме валентинки
Рисунок 5. Дорсовентральный снимок. Увеличение тени сердца. Сердце в форме «валентинки»

Расширенные и извилистые легочные вены могут быть видны у кошек с хроническим увеличением давления в легочных венах и левом предсердии. Левосторонняя застойная сердечная недостаточность вызывает выраженные в различной степени пятнистые инфильтраты при интерстициальном или альвеолярном отеке легких. (Рисунок 6.)

Правый латеральный снимок. Признаки кардиомегалии, усиление контрастности сосудов.
Рисунок 6. Правый латеральный снимок. Признаки кардиомегалии, усиление контрастности сосудов.

Лечение

Лечение назначает исключительно врач – кардиолог, исходя из комплексного подхода к пациенту, определения стадии ХСН и индивидуальных особенностей организма, наших дорогих и любимых домашних питомцев.